Jamistość rdzenia kręgowego u psów - objawy, przyczyny, leczenie

Malformacja Chiariego 

Malformacja Chiariego, czyli hipoplazja kości potylicznej (CM) to złożona wada rozwojowa czaski i kręgów szyjnych. 

Fizjologicznie, mózgowie łączy się z rdzeniem kręgowym dzięki obecności otworu wielkiego (łac. foramen magnum). Jest to pusta przestrzeń obecna z tyłu psiej czaszki, która przylega bezpośrednio do pierwszego kręgu szyjnego. Taka budowa umożliwia komunikację mózgowia z rdzeniem kręgowym poprzez pień mózgu. 

W przebiegu malformacji Chiariego dochodzi do zmian anatomicznych w budowie czaszki (w szczególności kości potylicznej), otworu wielkiego i kręgów szyjnych. Powodują one ucisk na mózgowie, pień mózgu i szyjny odcinek rdzenia kręgowego. W wyniku malformacji może dojść do przepukliny móżdżku, czyli przedostania się jego części poza otwór wielki. 

Malformacja Chiariego to cecha dziedziczna u psów rasy cavalier king charles spaniel. Występuje u 95% jej przedstawicieli. U około 50-70% cavalierów posiadających malformację Chiariego rozwinie się jamistość rdzenia. Nie oznacza to jednak, że wszystkie takie osobniki będą wykazywać objawy kliniczne. 

Jamistość rdzenia kręgowego, czyli syringomielia 

Jamistość rdzenia kręgowego (inaczej syringomielia, SM) może rozwinąć się wtórnie do malformacji Chiariego. Polega ona na powstawaniu jam wypełnionych płynem mózgowo rdzeniowym w obrębie rdzenia kręgowego. Upośledzają one przekazywanie impulsów nerwowych. 

Do powstania syringomielii może dojść także w przebiegu innych schorzeń, które powodują upośledzony przepływ płynu mózgowo rdzeniowego, np.: nowotwory, przepuklina krążka międzykręgowego i powstawanie ziarniniaków zapalnych w mózgu. 

Ze względu na predyspozycję do jamistości rdzenia kręgowego u psów z malformacją Chiariego często te dwie jednostki opisuje się łącznie i określa jako zespół chorobowy. Warto jednak pamiętać, że syringomielia może wystąpić samodzielnie na innym tle, natomiast hipoplazja kości potylicznej nie zawsze prowadzi do wystąpienia SM. 

Predyspozycje rasowe 

Do wystąpienia zespołu CMSM predysponowane są psy małe, ze skróconą twarzoczaszką. Oprócz wspomnianych cavalier king charles spanieli (u których malformację uznaje się za cechę sprzężoną z rasą) wymienia się tu także king charles spaniele, gryfoniki brukselskie, yorkshire terriery, maltańczyki, szpice miniaturowe, chihuahua i papillony. 

Objawy kliniczne 

Objawy kliniczne często ograniczają się jedynie do wystąpienia zaburzeń ze strony układu nerwowego, które w początkowej fazie choroby są trudne do zauważenia. Podstawową ich przyczyną jest wystąpienie bólu neuropatycznego. Wynika on z bezpośredniego uszkodzenia lub zaburzenia funkcji układu nerwowego. Lokalizacja tego bólu jest często nieokreślona, chociaż z doniesień właścicieli można wywnioskować, że najbardziej bolesną okolicą ciała jest część potyliczna czaszki (jej tył) i szyja. 

Z wystąpienia bólu neuropatycznego wynikają pozostałe objawy jamistości rdzenia kręgowego, takie jak: 

• fantomowe drapanie się (pupil wykonuje kończyną ruchy przypominające te czynność, ale jednocześnie nie dotyka "swędzącej" części ciała, czyli niejako macha jedynie nogą w powietrzu); 
• spontaniczna wokalizacja będąca wyrazem bólu, często zdarzająca się przy wstawaniu; 
• lizanie powietrza; 
• łapanie niewidzialnych much; 
• niechęć do skakania; 
• gonienie ogona. 

Większość z tych objawów początkowo jest bardzo trudna do zauważenia. Część wyżej wymienionych zachowań może zostać odebrana przez nieświadomych właścicieli jako zabawa lub nic alarmującego. Z tego też powodu do czasu rozpowszechnienia się stosowania rezonansu magnetycznego choroba ta rzadko kiedy była diagnozowana. 

Diagnostyka jamistości rdzenia 

Podstawowym narzędziem wykorzystywanym w chorobach układu nerwowego (w tym CMSM) jest rezonans magnetyczny, który umożliwia zobrazowanie mózgu i rdzenia kręgowego. Wadą tego badania jest jego kosztowność i ograniczona dostępność. Rezonans magnetyczny to bardzo drogie urządzenie, na które mogą pozwolić sobie jedynie duże kliniki i ośrodki akademickie. 

Leczenie CMSM 

Leczenie malformacji Chiariego oraz jamistości rdzenia jest zależne od występujących objawów klinicznych i fazy zaawansowania choroby. Zwierzęta w początkowym jej stadium być może nie będą wymagały podejmowania jakichkolwiek działań, za wyjątkiem kontrolnych wizyt u lekarza weterynarii i powtórnego badania rezonansem magnetycznym. Sposoby, które mogłyby zapobiec progresji jamistości rdzenia na ten moment nie są znane. 

Jeśli objawy bólu neuropatycznego stają się widocznie uciążliwe dla psa, zalecane jest leczenie farmakologiczne. Często to właśnie ono pozwala pupilowi na cieszenie się komfortowym życiem przez następne lata (nawet ponad 39 miesięcy). Stosowane są specjalne leki przeciwbólowe. 

Istnieje możliwość podjęcia leczenia chirurgicznego. Zabieg polega na odbarczeniu otworu wielkiego. Większość pacjentów wykazuje po nim znaczną poprawę. Rokowanie jest tym lepsze, im wcześniej wdrożona zostanie procedura chirurgiczna. 

Jamistość rdzenia kręgowego u psów to choroba, z którą zwierzak może żyć jeszcze przez długie lata! 

Pomimo znacznego stopnia skomplikowana patogenezy i licznych czynników, które mogą spowodować jamistość rdzenia kręgowego u psów jest to dobrze poznane schorzenie, które dzięki rozpowszechnieniu stosowania rezonansu magnetycznego można szybko zdiagnozować. Trudności przysparza samo dostrzeżenie i rozpoznanie objawów klinicznych, bowiem są one niespecyficzne i często mylnie sugerujące choroby uszu i skóry. Na całe szczęście, ból neuropatyczny towarzyszący SMCM można zwalczyć dzięki prawidłowo dobranej farmakoterapii.