Choroba von Willebranda u psa — objawy, diagnostyka, leczenie

Choroba von Willebranda — objawy

Choroba von Willebranda to pierwotna skaza krwotoczna o podłożu genetycznym lub nabytym. Odpowiada za nią nieprawidłowa budowa lub całkowity niedobór jednego z białek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi — czynnika von Willebranda. Produkowany jest on przez śródbłonek naczyń krwionośnych i odpowiada za agregację trombocytów (czyli płytek krwi) w miejscu przerwania ciągłości naczynia.

Za główne objawy tego schorzenia uznaje się m.in.:

• spontaniczne krwotoki już w młodym wieku (np. podczas rutynowych zabiegów takich jak czipowanie psa lub obcinanie pazurów u psa),

• nadmierne krwawienie z nosa, jamy ustnej, dróg moczowych, układu oddechowego i rozrodczego lub jelit,

• smolisty kał,

• krwawienia dziąseł towarzyszące wymianie zębów.

Warto zaznaczyć, że wystąpienie epizodu krwotoku lub krwawienia nasila wysiłek fizyczny, cieczka, ciąża lub stres u psa.

Predyspozycje rasowe do choroby von Willebranda

Istnieją trzy typy choroby. Każdy z nich różni się stopniem nasilenia objawów i sposobem dziedziczenia.

Uznaje się, że pierwszy z nich dotyczy nawet 90% przypadków. Charakteryzuje się łagodniejszymi objawami niż przy pozostałych dwóch typach. Rodzaj dziedziczenia w tym przypadku jest autosomalny dominujący. Oznacza to, że choroba nie jest sprzężona z płcią, dlatego samce i samice zapadają na nią z porównywalną częstotliwością. "Dominujący" oznacza natomiast, że wystarczy, aby wadliwy gen odpowiadający za nieprawidłową budowę lub brak czynnika von Willebranda występował tylko na jednym chromosomie z pary.

Rasami predysponowanymi do wystąpienia tego typu choroby są m.in. dobermany, airedale terriery, berneńskie psy pasterskie, pembroke welsh corgie, pinczery średnie i holenderskie psy na kuropatwy.

Drugi rodzaj vWD występuje o wiele rzadziej, ale ma zdecydowanie cięższy przebieg. Rodzaj dziedziczenia jest również autosomalny, ale recesywny — do wystąpienia objawów klinicznych konieczna jest para wadliwych genów. Chorobę stwierdzono u wyżłów niemieckich: szorstko- i krótkowłosych.

Typ trzeci niedoboru czynnika von Willebranda uznaje się za najcięższy. Ten rodzaj choroby występuje zdecydowanie najrzadziej. Dziedziczy się go w ten sam sposób co typ drugi. Rasy, u których opisano ten rodzaj schorzenia, to terriery szkockie, owczarki szetlandzkie, chesapeake bay retrievery i płochacze holenderskie.

Nabyta postać choroby

Warto zaznaczyć również, że udokumentowano nabytą postać vWD związaną z niedoczynnością tarczycy u psów. Czynnik von Willebranda u psów z hipotyroidyzmem wykazuje obniżone stężenie w osoczu krwi. Ta postać schorzenia rokuje dobrze, bowiem standardowa suplementacja hormonów tarczycy w znacznym stopniu ogranicza objawy pierwotnej skazy krwotocznej.

Rozpoznanie choroby von Willebranda

Diagnostyka skaz krwotocznych, w tym vWD jest bardzo trudna i polega na wieloetapowym działaniu. Kluczowe okazują się jednak pomiar stężenia białka von Willebranda w osoczu i testy genetyczne pozwalające na określenie typu choroby. Niestety nie zostały one jeszcze skomponowane dla wszystkich ras predysponowanych do wystąpienia tego schorzenia.

W celu wykonania powyższych działań diagnostycznych konieczne są badania krwi u psa.

Leczenie choroby von Willebranda

Choroba von Willebranda jako schorzenie genetyczne jest nieuleczalna. Możliwości farmakoterapii w jej przypadku są ograniczone. Działania mające na celu poprawę jakości życia pupila to przede wszystkim unikanie zabiegów chirurgicznych i sytuacji mogących prowadzić do zranienia i krwawienia w jego następstwie. W niektórych przypadkach konieczna może okazać się transfuzja świeżo mrożonego osocza. W przypadku ciężkiej skazy krwotocznej na tle vWD należy rozważyć eutanazję.

Choroba von Willebranda — podsumowanie

Choroba von Willebranda to ciężkie, ogólnoustrojowe i nieuleczalne schorzenie. Niestety, lekarze weterynarii posiadają ograniczone możliwości leczenia tej skazy krwotocznej. Działania terapeutyczne powinny mieć na celu maksymalne podniesienie komfortu życia pacjenta w sposób objawowy. Niestety nie zawsze jest to możliwe.

Bibliografia:

• "Choroba von Willebranda u psów" - A. Łobodzińska, J. Gruszczyńska; Życie Weterynaryjne; 2013; 88(11); 938-944

• "Choroba von Willebranda u psów" - J. Wessely-Szponder; Medycyna Weterynaryjna; 1999; 55(5); 288-291

• "Praktyczne podejście do pacjenta z zaburzeniami krzepnięcia" - A. Wawrzyniak, M. Macios; Magazyn Weterynaryjny; 2020; 07-08